home *** CD-ROM | disk | FTP | other *** search
/ CD-ROM Today (UK) (Spanish) 15 / CDRT.iso / dp / 0362 / 03621.txt < prev    next >
Encoding:
Text File  |  1994-01-18  |  9.3 KB  |  212 lines
  1. $Unique_ID{BRK03621}
  2. $Pretitle{}
  3. $Title{Conjunctivitis, Ligneous}
  4. $Subject{Conjunctivitis Ligneous Conjunctivitis Pink Eye Sjogren Syndrome
  5. Vernal Keratoconjunctivitis}
  6. $Volume{}
  7. $Log{}
  8.  
  9. Copyright (C) 1991 National Organization for Rare Disorders, Inc.
  10.  
  11. 863:
  12. Conjunctivitis, Ligneous
  13.  
  14. ** IMPORTANT **
  15. It is possible the main title of the article (Ligneous Conjunctivitis) is
  16. not the name you expected.  Please check the SYNONYMS listing on the next
  17. page to find alternate names and disorder subdivisions covered by this
  18. article.
  19.  
  20. Synonyms
  21.  
  22. Information on the following diseases can be found in the Related
  23. Disorders section of this report:
  24.  
  25.      Conjunctivitis (Pink Eye)
  26.      Sjogren Syndrome
  27.      Vernal Keratoconjunctivitis
  28.  
  29. General Discussion
  30.  
  31. ** REMINDER **
  32. The Information contained in the Rare Disease Database is provided for
  33. educational purposes only.  It should not be used for diagnostic or treatment
  34. purposes.  If you wish to obtain more information about this disorder, please
  35. contact your personal physician and/or the agencies listed in the "Resources"
  36. section of this report.
  37.  
  38. Ligneous Conjunctivitis is a rare disorder that is characterized by
  39. recurrent lesions of the mucous membranes, especially in the eye.  This
  40. disorder usually presents itself during childhood and may also be found in
  41. the mucous membranes of the larynx, vocal chords, nose, trachea, bronchi,
  42. vagina, cervix, and gingiva.  The lesions in the mucous membranes have a
  43. wood-like (ligneous) consistency to them and are thick, firm, knotty and
  44. tough.  The cause of this disorder is not known although there have been
  45. multiple cases of siblings with this condition suggesting an autosomal
  46. recessive inheritance.
  47.  
  48. Symptoms
  49.  
  50. The symptoms of Ligneous Conjunctivitis are redness of the membranes in the
  51. eye (conjunctivae), tearing of the eye that develops slowly and persists for
  52. a long periods of time, a false thin layer of tissue that covers the
  53. membranes of the eye (pseudomembranes) on and near the eyelids, and lesions
  54. of the mucous membranes that develop into tough, thick, firm, knotty masses
  55. replacing the normal mucous membranes.  The changes in the mucous membranes
  56. have a wood-like (ligneous) consistency.  These symptoms may be found in one
  57. or both eyes.
  58.  
  59. Some patients with this disorder may also have wood-like lesions and
  60. inflammation of the mucous membranes in the larynx, vocal chords, nose,
  61. trachea, bronchi, vagina, cervix and/or gingiva.
  62.  
  63. Ligneous Conjunctivitis has resolved itself spontaneously in some
  64. patients.  An unusually large head caused by the abnormal dilation of the
  65. ventricles in the brain and the obstruction of the spinal fluid passages of
  66. the central nervous system (hydrocephalus), swelling of the trachea and
  67. bronchi (tracheobronchitis), respiratory problems (especially pneumonia), and
  68. airway obstruction due to recurrent growth of ligneous membranes have been
  69. found in association with this disorder in some patients.
  70.  
  71. Causes
  72.  
  73. The exact cause of Ligneous Conjunctivitis is not known.  It may be an
  74. autoimmune disease which occurs when the body's natural defenses (e.g.,
  75. antibodies and lymphocytes) attack normal tissue for unknown reasons.
  76. Multiple cases of this disorder have occurred within the same family
  77. suggesting an autosomal recessive inheritance.
  78.  
  79. Human traits, including the classic genetic diseases, are the product of
  80. the interaction of two genes, one received from the father and one from the
  81. mother.  In recessive disorders, the condition does not appear unless a
  82. person inherits the same defective gene for the same trait from each parent.
  83. If one receives one normal gene and one gene for the disease, the person will
  84. be a carrier for the disease, but usually will not show symptoms.  The risk
  85. of transmitting the disease to the children of a couple, both of whom are
  86. carriers for a recessive disorder, is twenty-five percent.  Fifty percent of
  87. their children will be carriers, but healthy as described above.  Twenty-five
  88. percent of their children will receive both normal genes, one from each
  89. parent, and will be genetically normal.
  90.  
  91. Affected Population
  92.  
  93. Ligneous Conjunctivitis appears to affect males and females in equal numbers.
  94. This disorder usually appears during childhood, although it has presented
  95. itself in patients of all ages.  There have been less than 100 reported cases
  96. in the medical literature with approximately 50 of them being well
  97. documented.  Many cases of Ligneous Conjunctivitis have been observed in the
  98. country of Turkey.
  99.  
  100. Related Disorders
  101.  
  102. Symptoms of the following disorders can be similar to those of Ligneous
  103. Conjunctivitis.  Comparisons may be useful for a differential diagnosis:
  104.  
  105. Conjunctivitis, or "Pink Eye", is a common disorder caused by an
  106. infection of the outer lining of the eye and eyelids from bacteria or
  107. viruses.  The eye becomes red and irritated with a sandy or burning feeling.
  108. The disease may follow a cold or sore throat, and is most common in children.
  109. Sticky pus is visible in the eye and can cause the eyelids to stick together.
  110. Pink Eye is highly contagious.
  111.  
  112. Sjogren Syndrome is a degeneration of the mucous secreting glands,
  113. particularly the tear and saliva glands.  There is a decreased production of
  114. tears and saliva because the glands that produce these secretions are
  115. destroyed.  Patients complain of irritation, a gritty feeling, or painful
  116. burning in the eyes.  Eyelids may stick together.  Other patients may
  117. complain of mouth dryness.  Food is difficult to swallow because it sticks to
  118. the cheeks, gum and throat.  The exact cause of this disorder is not known
  119. although Sjogren Syndrome is known to be familial and may be inherited.  (For
  120. more information on this disorder choose "Sjogren" as your search term in the
  121. Rare Disease Database).
  122.  
  123. Vernal Keratoconjunctivitis is a common noncontagious, seasonal allergic
  124. disorder usually occuring during the spring or warm weather.  Major symptoms
  125. include inflammation of the conjunctiva of the eye, sensitivity to light,
  126. intense itching, and thick mucous discharge from the eyes.  Vernal
  127. Keratoconjunctivitis is caused by a hypersensitivity or allergic reaction of
  128. the eyes to airborne allergens.  (For more information on this disorder
  129. choose" Keratoconjunctivitis" as your search term in the Rare Disease
  130. Database).
  131.  
  132. Therapies:  Standard
  133.  
  134. Treatment of Ligneous Conjunctivitis is not always completely successful.
  135. The topical use of hyaluronidase and chymotrypsin before removing the
  136. affected membranes, as well as without removal of the affected membranes, has
  137. been successful in some patients.
  138.  
  139. Repeated surgical stripping of the affected membranes often results in
  140. reoccurence unless the area is also treated with a topical ointment.
  141.  
  142. Frequent treatment with topical cyclosporine has completely resolved the
  143. membrous problems in some, and slowed the recurrences in others.  A
  144. ophthalmologic form of cyclosporine is being developed by Sandoz
  145. Pharmaceuticals.
  146.  
  147. It has been found that surgical stripping of the affected membranes, when
  148. located in the trachea, is best accomplished when the anesthesia is given
  149. with a mask.  This procedure eliminates the problem of the membranes becoming
  150. dislodged and obstructing the airways.
  151.  
  152. Genetic counseling may be of benefit for patients and their families in
  153. cases where there is a history of this disorder among family members.  Other
  154. treatment is symptomatic and supportive.
  155.  
  156. Therapies:  Investigational
  157.  
  158. This disease entry is based upon medical information available through July
  159. 1991.  Since NORD's resources are limited, it is not possible to keep every
  160. entry in the Rare Disease Database completely current and accurate.  Please
  161. check with the agencies listed in the Resources section for the most current
  162. information about this disorder.
  163.  
  164. Resources
  165.  
  166.      National Organization for Rare Disorders (NORD)
  167.      P.O. Box 8923
  168.      New Fairfield, CT  06812-1783
  169.      203-746-6518
  170.  
  171.      NIH/National Eye Institute
  172.      9000 Rockville Pike
  173.      Bethesda, MD  20892
  174.      301-496-5248
  175.  
  176. For Genetic Information and Genetic Counseling Referrals:
  177.  
  178.      March of Dimes Birth Defects Foundation
  179.      1275 Mamaroneck Avenue
  180.      White Plains, NY 10605
  181.      914-428-7100
  182.  
  183.      Alliance of Genetic Support Groups
  184.      35 Wisconsin Circle, Suite 440
  185.      Chevy Chase, MD  20815
  186.      (800) 336-GENE
  187.      (301) 652-5553
  188.  
  189. References
  190.  
  191. MENDELIAN INHERITANCE IN MAN, 9th Ed.:  Victor A. McKusick, Editor:  Johns
  192. Hopkins University Press, 1990.  Pp. 1109.
  193.  
  194. LIGNEOUS TRACHEOBRONCHITIS:  AN UNUSUAL CASE OF AIRWAY OBSTRUCTION:  M.F.
  195. Babcock, et al.; Anesthesiology (November, 1987, issue 67(5)).  Pp. 819-21.
  196.  
  197. LIGNEOUS CONJUNCTIVITIS:  AN AUTOSOMAL RECESSIVE DISORDER:  J.B. Bateman
  198. M.D., et al.; Journal of Pediatric Ophthalmology & Strabismus (May/June,
  199. 1986, issue 23(3)).  Pp. 137-40.
  200.  
  201. IMMUNOHISTOLOGIC FINDINGS AND RESULTS OF TREATMENT WITH CYCLOSPORINE IN
  202. LIGNEOUS CONJUNCTIVITIS:  E.J. Holland M.D., et al.; American Journal of
  203. Ophthalmology (February, 1989, issue 107)).  Pp. 160-66.
  204.  
  205. LIGENOUS CONJUNCTIVITIS WITH TRACHEAL OBSTRUCTION:  A CASE REPORT, WITH
  206. LIGHT AND ELECTRON MICROSCOPY FINDINGS:  T.J. Cooper, M.D., et al.; Canad J
  207. Ophthal (1979, issue 14(57)).  Pp.  57-62.
  208.  
  209. LIGNEOUS CONJUNCTIVITIS.  A CLINICOPATHOLOGIC STUDY OF 17 CASES.  A.A.
  210. Hidayat et al.; Ophthalmology (August, 1987, issue 94(8)).  Pp.  949-59.
  211.  
  212.