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Text File  |  1994-01-18  |  4.4 KB  |  115 lines
  1. $Unique_ID{BRK03590}
  2. $Pretitle{}
  3. $Title{Chiari-Frommel Syndrome}
  4. $Subject{Chiari-Frommel Syndrome Lactation with Atrophy of Uterus
  5. Lactation-Uterus Atrophy Chiari's I Syndrome Frommel-Chiari Syndrome}
  6. $Volume{}
  7. $Log{}
  8.  
  9. Copyright (C) 1986, 1989 National Organization for Rare Disorders, Inc.
  10.  
  11. 146:
  12. Chiari-Frommel Syndrome
  13.  
  14. ** IMPORTANT **
  15. It is possible that the main title of the article (Chiari-Frommel
  16. Syndrome) is not the name you expected.  Please check the SYNONYM listing to
  17. find the alternate names and disorder subdivisions covered by this article.
  18.  
  19. Synonyms
  20.  
  21.      Lactation with Atrophy of Uterus
  22.      Lactation-Uterus Atrophy
  23.      Chiari's I Syndrome
  24.      Frommel-Chiari Syndrome
  25.  
  26. General Discussion
  27.  
  28. ** REMINDER **
  29. The information contained in the Rare Disease Database is provided for
  30. educational purposes only.  It should not be used for diagnostic or treatment
  31. purposes.  If you wish to obtain more information about this disorder, please
  32. contact your personal physician and/or the agencies listed in the "Resources"
  33. section.
  34.  
  35.  
  36. Chiari-Frommel Syndrome is an endocrine disorder in which lactation
  37. (discharge of milk) and absence of ovulation and menstruation persists for an
  38. unusually long time after childbirth.  It is thought to result from an
  39. abnormality in the pituitary gland or the hypothalamic region of the brain.
  40. Spontaneous recovery sometimes occurs.
  41.  
  42. Symptoms
  43.  
  44. After a normal pregnancy and childbirth, with an uneventful period of
  45. lactation, the woman affected with Chiari-Frommel Syndrome finds that her
  46. menses fail to resume and that there is a persistent discharge from her
  47. nipples.  This may be light or heavy, and continue for months to years.
  48. Headache, backache, abdominal pain, depression or extreme moodiness, and
  49. constriction of the visual fields may occur.  Some affected women may become
  50. obese.
  51.  
  52. The uterus shrinks in size due to the absence of normal hormonal cycles.
  53. Laboratory tests reveal persistently high levels of prolactin (the hormone
  54. which stimulates milk production after childbirth), high levels of Luteinizing
  55. Hormone, and low levels of Follicle Stimulating Hormone (involved in the
  56. ovulatory cycle).
  57.  
  58. Causes
  59.  
  60. The exact causes of Chiari-Frommel Syndrome are not known, although the
  61. disease clearly represents some abnormality of the hypothalamic-pituitary
  62. axis.  This system consists of the endocrine gland known as the anterior
  63. pituitary, which produces the hormones, mentioned above, and a small region
  64. of the brain called the hypothalamus, which regulates the secretions of the
  65. pituitary gland.
  66.  
  67. Most cases of Chiari-Frommel Syndrome appear to result from pituitary
  68. tumors.  Tiny lesions in the hypothalamus may be involved occasionally.  Oral
  69. contraceptives may also be associated with this disorder.
  70.  
  71. Related Disorders
  72.  
  73. Other syndromes in which there is excessive milk production (galactorrhea)
  74. and absence of menstruation (amenorrhea) include Ahumada-del Castillo
  75. Syndrome and Forbes-Albright Syndrome.  The former of these occurs without
  76. pregnancy, for unknown reasons; the latter results specifically from a tumor
  77. in the pituitary gland.  (For more information on these disorders, choose
  78. "Ahumada" and "Forbes-Albright" as your search terms in the Rare Disease
  79. Database.
  80.  
  81. Therapies:  Standard
  82.  
  83. Chiari-Frommel Syndrome may be difficult to treat if very small pituitary
  84. tumors are responsible for the disorder.  Larger tumors may often be removed
  85. surgically.  In many cases, prolactin levels can be reduced, and ovulatory
  86. cycles restored, with bromocriptine.
  87.  
  88. Therapies:  Investigational
  89.  
  90. This disease entry is based upon medical information available through June
  91. 1989.  Since NORD's resources are limited, it is not possible to keep every
  92. entry in the Rare Disease Database completely current and accurate.  Please
  93. check with the agencies listed in the Resources section for the most current
  94. information about this disorder.
  95.  
  96. Resources
  97.  
  98. For more information on Chiari-Frommel Syndrome, please contact:
  99.  
  100.      National Organization for Rare Disorders (NORD)
  101.      P.O. Box 8923
  102.      New Fairfield, CT  06812-1783
  103.      (203) 746-6518
  104.  
  105.      NIH/National Institute of Child Health and Human Development (NICHHD)
  106.      9000 Rockville Pike
  107.      Bethesda, MD  20892
  108.      (301) 496-5133
  109.  
  110. References
  111.  
  112. THE MERCK MANUAL 15th ed:  R. Berkow, et al:  eds; Merck, Sharp & Dohme
  113. Research Laboratories, 1987.  P. 1029.
  114.  
  115.