home *** CD-ROM | disk | FTP | other *** search
/ CD-ROM Today (UK) (Spanish) 15 / CDRT.iso / dp / 0354 / 03547.txt < prev    next >
Text File  |  1994-01-17  |  7KB  |  171 lines
  1. $Unique_ID{BRK03547}
  2. $Pretitle{}
  3. $Title{Budd-Chiari Syndrome}
  4. $Subject{Budd-Chiari Syndrome Hepatic Veno-Occlusive Disease Chiari's Disease
  5. Chiari-Budd Syndrome Rokitansky's Disease Budd's Syndrome Lesions of the
  6. Hepatic Artery Lesions of the Hepatic Venous System}
  7. $Volume{}
  8. $Log{}
  9.  
  10. Copyright (C) 1988, 1989 National Organization for Rare Disorders, Inc.
  11.  
  12. 583:
  13. Budd-Chiari Syndrome
  14.  
  15. ** IMPORTANT **
  16. It is possible that the main title of the article (Budd-Chiari Syndrome)
  17. is not the name you expected.  Please check the SYNONYM listing to find the
  18. alternate names and disorder subdivisions covered by this article.
  19.  
  20. Synonyms
  21.  
  22.      Hepatic Veno-Occlusive Disease
  23.      Chiari's Disease
  24.      Chiari-Budd Syndrome
  25.      Rokitansky's Disease
  26.      Budd's Syndrome
  27.  
  28. Information on the following diseases can be found in the Related
  29. Disorders section of this report:
  30.  
  31.      Lesions of the Hepatic Artery
  32.      Lesions of the Hepatic Venous System
  33.  
  34. General Discussion
  35.  
  36. ** REMINDER **
  37. The information contained in the Rare Disease Database is provided for
  38. educational purposes only.  It should not be used for diagnostic or treatment
  39. purposes.  If you wish to obtain more information about this disorder, please
  40. contact your personal physician and/or the agencies listed in the "Resources"
  41. section of this report.
  42.  
  43. Budd-Chiari Syndrome is characterized by abnormal enlargement of the
  44. liver.  Swelling of the abdomen and legs occurs and increased pressure in the
  45. portal vessels may result in serious damage to the liver.
  46.  
  47. Symptoms
  48.  
  49. Budd-Chiari Syndrome involves obstruction of the outflowing veins from either
  50. large regions of the liver, or the entire liver.  Blood clots or congenital
  51. webbing occur at the junction of these vessels with the large vein that
  52. carries the blood from the lower part of the body (inferior vena cava) to the
  53. right atrium of the heart.  This syndrome may begin gradually or abruptly.
  54. There may be increased pressure (portal hypertension) in the veins carrying
  55. blood from the gastrointestinal (GI) tract back to the heart through the
  56. liver.  Impaired liver function also develops.  Liver biopsy tests show
  57. central cell deterioration, development of fibrous growths and blockage
  58. (occlusion) of the terminal hepatic (liver) veins.  When vein blockage is
  59. severe, onset of the disorder can be very sudden, and may be accompanied by
  60. severe pain.  If the disease is chronic, onset may be gradual.  Pain in the
  61. stomach region or right area of the abdomen, with abdominal swelling is
  62. noticed.  Some patients may only have abdominal swelling while others may
  63. suddenly begin passing blood in their urine (hemoglobinuria).  There may also
  64. be unusual swelling (edema) of the legs.
  65.  
  66. Causes
  67.  
  68. The exact cause of approximately 70% of all cases of Budd-Chiari Syndrome is
  69. not known.  Symptoms develop due to blockage of the major veins that carry
  70. blood from the liver to the heart.  The blockage is usually due to clotting or
  71. overgrowth of fibrous tissue in the veins.  The blockage may, in some cases,
  72. be caused by Pyrrolidizine plant alkaloids (bush tea) used in some parts of
  73. the world as a drink.  Other identified causes may be exposure to radiation,
  74. arsenic, trauma, blood poisoning (sepsis), vinyl chloride monomer, cancer, or
  75. some cancer chemotherapy drugs, as well as the use of birth control pills.
  76.  
  77. Affected Population
  78.  
  79. Budd-Chiari Syndrome affects males and females in equal numbers.  Most cases
  80. tend to affect patients between the ages of twenty and forty.
  81.  
  82. Related Disorders
  83.  
  84. Symptoms of the following disorders can be similar to those of Budd-Chiari
  85. Syndrome.  Comparisons may be useful for a differential diagnosis:
  86.  
  87. Lesions of the Hepatic (liver) Artery.
  88. Hepatic Artery Blockage (occlusion) is usually caused by clotting
  89. (thrombosis/embolism) or surgical ligation.  The blockage may result in the
  90. destruction of tissue in the liver.  However, the outcome is unpredictable
  91. since each individual reacts to these situations differently.  Ballooning of
  92. the vessel wall (aneurysm) of the hepatic artery can occur as a result of
  93. infection, arteriosclerosis, trauma, or other disorders.  Aneurysms are often
  94. multiple and tend to rupture into the abdominal cavity (peritoneum), common
  95. bile duct, or adjacent hollow organs.  The ruptured hepatic artery aneurysm
  96. can cause upper abdominal colic, obstructive jaundice, or gastrointestinal
  97. (GI) tract bleeding (hemorrhage).  Early surgery on the hepatic artery
  98. aneurysm is recommended to avoid complications.
  99.  
  100. Lesions of the Hepatic Venous System.
  101. Veno-Occlusive Disease involves injury or disease of the terminal hepatic
  102. veins or the small hepatic vein system inside the liver.  The larger branches
  103. of the hepatic vein system are not involved.  Obstruction of the flow from
  104. the hepatic sinisoids which results in liver cell damage.
  105.  
  106. Therapies:  Standard
  107.  
  108. Treatment of Budd-Chiari Syndrome is most successful if it is diagnosed
  109. early.  There are many methods of identifying Budd-Chiari Syndrome.
  110. Conventional methods of X-ray and CT scanning may be useful.  Magnetic
  111. Resonance Imagining (MRI) and Ultrasound are also used as diagnostic
  112. procedures.  There are also various treatments.  The use of balloon dilation
  113. of veins (angioplasty) may ease high pressure in the vessel walls.  The use
  114. of high doses of the drug prednisone, or diverting blood flow from one vein
  115. to another (shunting), may also be recommended.
  116.  
  117. Therapies:  Investigational
  118.  
  119. This disease entry is based upon medical information available through
  120. December 1988.  Since NORD's resources are limited, it is not possible to
  121. keep every entry in the Rare Disease Database completely current and
  122. accurate.  Please check with the agencies listed in the Resources section for
  123. the most current information about this disorder.
  124.  
  125. Resources
  126.  
  127. For more information on Budd-Chiari Syndrome, please contact:
  128.  
  129.      National Organization for Rare Disorders (NORD)
  130.      P.O. Box 8923
  131.      New Fairfield, CT  06812-1783
  132.      (203) 746-6518
  133.  
  134.      American Liver Foundation
  135.      1425 Pompton Ave.
  136.      Cedar Grove, N.J.  07009
  137.      (201) 857-2626
  138.      (800) 223-0179
  139.  
  140.      The United Liver Foundation
  141.      11646 West Pico Blvd.
  142.      Los Angeles, CA  90064
  143.      (213) 445-4204 or 445-4200
  144.  
  145.      Children's Liver Foundation
  146.      14245 Ventura Blvd.
  147.      Sherman Oaks, CA  91423
  148.      (818) 906-3021
  149.  
  150.      National Digestive Diseases Information Clearinghouse
  151.      Box NDDIC
  152.      Bethesda, MD  20892
  153.      (301) 468-6344
  154.  
  155. References
  156.  
  157. INTERNAL MEDICINE, 2nd Ed.:  Jay H. Stein, ed.-in-chief; Little, Brown and
  158. Co., 1987.  Pp. 236, 1067.
  159.  
  160. TREATMENT OF THE BUDD-CHIARI SYNDROME WITH PERCUTANEOUS TRANSLUMINAL
  161. ANGIOPLASTY.  CASE REPORT AND REVIEW OF THE LITERATURE.  J. Sparano, et al.;
  162. Am J Med (April, 1987, issue 82 (4)).  Pp. 821-828.
  163.  
  164. RESULTS OF PORTAL SYSTEMIC SHUNTS IN BUDD-CHIARI SYNDROME.  C. Vons, et
  165. al.; Ann Surg (April, 1986, issue 203 (4)).  Pp. 366-370.
  166.  
  167. COMPARISON OF ULTRASONOGRAPHY, COMPUTED TOMOGRAPHY AND 99mTc LIVER SCAN
  168. IN DIAGNOSIS OF BUDD-CHIARI SYNDROME.  S. Gupta, et al.; Gut (March, 1987,
  169. issue 28 (3)).  Pp. 242-247.
  170.  
  171.