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Text File  |  1994-01-18  |  4.9 KB  |  127 lines
  1. $Unique_ID{BRK03513}
  2. $Pretitle{}
  3. $Title{Banti's Syndrome}
  4. $Subject{Banti's Syndrome Banti's Disease Hypersplenism Cirrhosis Gaucher
  5. Disease Felty Syndrome}
  6. $Volume{}
  7. $Log{}
  8.  
  9. Copyright (C) 1989 National Organization for Rare Disorders, Inc.
  10.  
  11. 722:
  12. Banti's Syndrome
  13.  
  14. ** IMPORTANT **
  15. It is possible that the main title of the article (Banti's Syndrome) is
  16. not the name you expected.  Please check the SYNONYM listing to find the
  17. alternate names and disorder subdivisions covered by this article.
  18.  
  19. Synonyms
  20.  
  21.      Banti's Disease
  22.      Hypersplenism
  23.  
  24. Information on the following diseases can be found in the Related
  25. Disorders section of this report:
  26.  
  27.      Cirrhosis
  28.      Gaucher Disease
  29.      Felty Syndrome
  30.  
  31. General Discussion
  32.  
  33. ** REMINDER **
  34. The information contained in the Rare Disease Database is provided for
  35. educational purposes only.  It should not be used for diagnostic or treatment
  36. purposes.  If you wish to obtain more information about this disorder, please
  37. contact your personal physician and/or the agencies listed in the "Resources"
  38. section of this report.
  39.  
  40.  
  41. Banti's Syndrome is a disorder characterized by abnormal enlargement of
  42. the spleen resulting from a blood clot in the portal or splenic vein,
  43. narrowing of these veins, birth abnormalities or liver disease (cirrhosis).
  44.  
  45. Symptoms
  46.  
  47. In early stages of Banti's Syndrome, symptoms include weakness, fatigue,
  48. anemia and abnormal enlargement of the spleen.  As the disorder progresses,
  49. the anemia becomes more severe.  The anemia may be aggravated by a bleeding
  50. esophagus which in turn causes vomiting of blood and the passage of dark
  51. stools composed of decomposing blood.  Ultimately the liver itself may become
  52. enlarged in some cases.  The disorder follows a similar course to cirrhosis
  53. of the liver.  However the spleen enlargement in Banti's Syndrome is the
  54. primary symptom.
  55.  
  56. Causes
  57.  
  58. Banti's Syndrome is caused by chronically increased pressure in the vein that
  59. carries blood away from the spleen.  This increased pressure may result from
  60. cirrhosis of the liver, the presence of a blood clot in the portal or splenic
  61. vein, narrowing of these veins or birth abnormalities.  The spleen then
  62. becomes enlarged due to the accumulation of blood that is unable to escape.
  63.  
  64. Related Disorders
  65.  
  66. Symptoms of the following disorders can be similar to those of Banti's
  67. Syndrome.  Comparisons may be useful for a differential diagnosis:
  68.  
  69. Cirrhosis is a chronic progressive liver disorder.  Symptoms can include
  70. an enlarged liver, fatigue, unexplained weight loss and a yellow
  71. discoloration of the skin (jaundice).  (For more information on this
  72. disorder, choose "Primary Biliary Cirrhosis" as your search term in the Rare
  73. Disease Database).
  74.  
  75. Gaucher Disease is an inherited metabolic disease caused by a failure to
  76. produce the enzyme glucocerebrosidase.  It is the most common of the lipid
  77. storage disorders.  Gaucher disease patients may have an enlarged spleen
  78. and/or liver, a low blood count and bone deterioration.  (For more
  79. information on this disorder, choose "Gaucher Disease" as your search term in
  80. the Rare Disease Database).
  81.  
  82. Felty Syndrome is a rare form of rheumatoid arthritis which affects the
  83. skin and spleen as well as the joints.  Symptoms include a yellowish-brown
  84. discoloration of the skin, enlargement of the spleen, and joint stiffness.
  85. (For more information on this disorder, choose "Felty Syndrome" as your
  86. search term in the Rare Disease Database).
  87.  
  88. Therapies:  Standard
  89.  
  90. Treatment of Banti's disease is dependent upon the cause.  Blood flow through
  91. a narrowed vein or a vein blocked by a blood clot may be rerouted by a
  92. surgical shunt to bypass the obstruction.  The treatment of cirrhosis depends
  93. upon the type and cause of the cirrhosis.  An orphan drug for bleeding
  94. esophageal varices was approved by the FDA in 1988.  The drug, Ethamolin, is
  95. manufactured by Glaxo pharmaceuticals.
  96.  
  97. Therapies:  Investigational
  98.  
  99. This disease entry is based upon medical information available through
  100. December 1989.  Since NORD's resources are limited, it is not possible to
  101. keep every entry in the Rare Disease Database completely current and
  102. accurate.  Please check with the agencies listed in the Resources section for
  103. the most current information about this disorder.
  104.  
  105. Resources
  106.  
  107. For more information on Banti's Syndrome, please contact:
  108.  
  109.      National Organization for Rare Disorders (NORD)
  110.      P.O. Box 8923
  111.      New Fairfield, CT  06812-1783
  112.      (203) 746-6518
  113.  
  114.      National Digestive Diseases Information Clearinghouse
  115.      Box NDDIC
  116.      Bethesda, MD  20892
  117.      (301) 468-6344
  118.  
  119. References
  120.  
  121. EVALUATION OF SPLENIC EMBOLIZATION IN PATIENTS WITH PORTAL HYPERTENSION AND
  122. HYPERSPLENISM.  A. Alwmark et al.; ANN SURG (1982 Nov) 196(5).  Pp. 518-245.
  123.  
  124. THE MERCK MANUAL, Volume 1, 14th Ed.:  Robert Berkow, M.D., ed.-in-chief;
  125. Merck, Sharp & Dohme Laboratories., 1982.  Pp. 769.
  126.  
  127.