home *** CD-ROM | disk | FTP | other *** search
/ CD-ROM Today (UK) (Spanish) 15 / CDRT.iso / dp / 0350 / 03506.txt < prev    next >
Text File  |  1994-01-17  |  9KB  |  198 lines
  1. $Unique_ID{BRK03506}
  2. $Pretitle{}
  3. $Title{Atrial Septal Defects}
  4. $Subject{Atrial Septal Defects Atrioseptal Defects Ostium Primum Defect
  5. endocardial cushion defects Ostium Secundum Defect Sinus Venosus}
  6. $Volume{}
  7. $Log{}
  8.  
  9. Copyright (C) 1986 National Organization for Rare Disorders, Inc.
  10.  
  11. 138:
  12. Atrial Septal Defects
  13.  
  14. ** IMPORTANT **
  15. It is possible that the main title of the article (Atrial Septal Defects)
  16. is not the name you expected.  Please check the SYNONYM listing to find the
  17. alternate names and disorder subdivisions covered by this article.
  18.  
  19. Synonyms
  20.  
  21.      Atrioseptal Defects
  22.  
  23. DISORDER SUBDIVISION:
  24.  
  25.      Ostium Primum Defect; such defects belong to the "endocardial cushion"
  26. defects, and may sometimes be known as such
  27.      Ostium Secundum Defect
  28.      Sinus Venosus
  29.  
  30. General Discussion
  31.  
  32. ** REMINDER **
  33. The information contained in the Rare Disease Database is provided for
  34. educational purposes only.  It should not be used for diagnostic or treatment
  35. purposes.  If you wish to obtain more information about this disorder, please
  36. contact your personal physician and/or the agencies listed in the "Resources"
  37. section.
  38.  
  39.  
  40. Atrial septal defects are a relatively common form of congenital heart
  41. disease.  The septum separating the two atria is incompletely formed before
  42. birth and the opening persists.  This can result in inefficient distribution
  43. of oxygen to the various tissues of the body, heart failure characterized by
  44. edema, difficulty breathing, fatigue, and other cardiovascular disturbances.
  45. Symptoms tend to be mild at first, so that the defect is sometimes not
  46. recognized until adulthood, when various cardiorespiratory problems and heart
  47. failure begin to develop.  Atrial defects can take several forms, with
  48. different clinical consequences.
  49.  
  50. Many symptoms are shared by several different kinds of congenital heart
  51. defects.  To determine the exact anatomic abnormality, physicians rely on the
  52. patterns and quality of the sounds of the beating heart, electrocardiographic
  53. (EKG) and echocardiographic findings, and information from cardiac
  54. catheterization.  The heart sounds and EKG are the most commonly performed
  55. investigations and may be characteristic.
  56.  
  57. Symptoms
  58.  
  59. A short discussion of the structure and function of the normal heart follows.
  60. The human heart has four chambers, two atria and two ventricles.
  61. Deoxygenated blood enters the right atrium from the systemic veins (i.e., the
  62. veins draining all the body organs and tissues except the lungs).  It is
  63. pumped from the right atrium to the right ventricle, and from the right
  64. ventricle to the pulmonary artery.  The pulmonary artery carries the blood to
  65. the lungs, where it is saturated with oxygen.  From the lungs, the blood
  66. passes through the pulmonary veins to the left atrium, and thence into the
  67. left ventricle, the most muscular of the four chambers of the heart.  The
  68. contraction of the left ventricle forces the blood back into the systemic
  69. circulation, where it supplies oxygen to the various body tissues.  Blood
  70. then collects in veins, which eventually come together and drain again into
  71. the right atrium.  The two atria are separated from each other by a
  72. relatively thin membrane, known as the atrial septum.  The ventricular septum
  73. separates the right and the left ventricles.
  74.  
  75. In atrial septal defects, this thin membrane separating the atria is
  76. incomplete.  In ostium primum defects, the membrane at the lower part of the
  77. septum has failed to develop normally; often the valves separating the atrium
  78. from the ventricle on each side [tricuspid (right side) and bicuspid or
  79. mitral (left side) valves] are also malformed, and even the apex of the
  80. ventricular septum may be missing.  Ostium primum defects are often
  81. associated with Down's Syndrome and are a relatively severe form of septal
  82. defect.  The most common atrial septal defect is known as the ostium secundum
  83. defect.  Here, the middle part of the atrial septum (region of foramen ovale)
  84. fails to close during development of the fetus.  This condition superficially
  85. appears similar to what is known as patent foramen ovale, but develops
  86. differently, and has a different course.  (The foramen ovale is a hole in the
  87. atrial septum covered by a flap of tissue; it allows blood to flow in one
  88. direction between the two atria during the fetal stage, when the circulation
  89. bypasses the lungs.  Normally, it closes shortly after birth, but in some
  90. cases it remains anatomically, though not functionally, open.)
  91.  
  92. A third form of atrial septal defect, known as sinus venosus, occurs high
  93. in the septum and is often associated with anomalous entry of the pulmonary
  94. veins or vena cava (from the systemic circulation) in to the right and left
  95. atria respectively.
  96.  
  97. Septal defects allow deoxygenated blood from the right atrium to mix with
  98. freshly oxygenated blood from the left atrium.  This decreases the overall
  99. oxygen saturation of the blood that is pumped into the systemic circulation.
  100.  
  101. Many children with atrial septal defects do not have symptoms.  Some have
  102. mild growth retardation, and there seems to be an unusual susceptibility to
  103. respiratory infections.  However, by about 40 years of age, or even earlier
  104. at high altitudes where there is more stress on the cardiorespiratory system,
  105. patients may begin to have difficulties.  This is because hypertension (high
  106. blood pressure) gradually develops in the pulmonary circulation, changing the
  107. direction in which the blood is shunted through the opening in the atrial
  108. septum.
  109.  
  110. Right to left shunts have several clinical consequences, including
  111. cyanosis (bluish complexion) due to poor oxygen saturation of the blood and
  112. tissues, clubbing of the finger tips, and polycythemia, or an increase in the
  113. number of red blood cells.  This condition also predisposes its victims to
  114. brain abscesses.  In severe cases, the tissues may receive less than adequate
  115. amounts of oxygen.  Eventually, there may be heart failure, with edema and
  116. breathlessness.  Death may result without surgical repair of this defect.
  117. Another later manifestation of atrial septal defects is disturbance of the
  118. rhythm of atrial contractions (arrhythmias, including atrial fibrillation).
  119.  
  120. Heart defects seem to predispose the patient to bacterial infection of
  121. the inner lining of the heart (bacterial endocarditis).  The resulting damage
  122. can aggregate the patient's condition.
  123.  
  124. Causes
  125.  
  126. The causes of the arrest in embryonic development resulting in congenital
  127. heart disease are poorly understood.  Only about 10% of the cases appear to
  128. be hereditary.  Maternal rubella (measles), alcoholism, or diabetes are
  129. associated with heart defects.  Ostium primum defects often occur in
  130. individuals with Down's syndrome, and certain other chromosomal
  131. abnormalities.
  132.  
  133. Affected Population
  134.  
  135. About one percent of live births have some kind of congenital heart defect;
  136. of these, about ten percent have atrial septal defects.  Males are affected
  137. more often than females.
  138.  
  139. Related Disorders
  140.  
  141. Other congenital heart defects include ventricular septal defects, valve
  142. defects of various kinds, malformations of the large vessels entering and
  143. leaving the heart, and anomalous positions of the heart in the chest.
  144.  
  145. Therapies:  Standard
  146.  
  147. The definitive treatment for atrial septal defects is surgical.  The hole in
  148. the septum is either sutured shut, or patched with a graft.  The success rate
  149. is quite high.  In ostim primum (endocardial cushion) defects, the
  150. atrioventricular valves may have to be repaired or replaced; the success rate
  151. is substantially lower in these more complex operations.  Surgery is usually
  152. most successful in patients between the ages of 3 and 6 years.
  153.  
  154. Presurgical, palliative, treatment includes medication such as digitalis
  155. to treat arrhythmias, excessively rapid heart beat, and heart failure.
  156. Sodium restriction, diuretics, and rest are also effective in treating
  157. congestive heart failure.  Respiratory infections are treated vigorously, and
  158. antibiotics are given prophylactically with such procedures as tooth
  159. extractions to reduce the risk of developing bacterial endocarditis.
  160.  
  161. Therapies:  Investigational
  162.  
  163. This disease entry is based upon medical information available through March
  164. 1987.  Since NORD's resources are limited, it is not possible to keep every
  165. entry in the Rare Disease Database completely current and accurate.  Please
  166. check with the agencies listed in the Resources section for the most current
  167. information about this disorder.
  168.  
  169. Resources
  170.  
  171. For more information on Atrial Septal Defects, please contact:
  172.  
  173.      National Organization for Rare Disorders (NORD)
  174.      P.O. Box 8923
  175.      New Fairfield, CT  06812-1783
  176.      (203) 746-6518
  177.  
  178.      American Heart Association
  179.      7320 Greenville Ave.
  180.      Dallas, TX 75231
  181.      (214) 750-5300
  182.  
  183.      NIH/National Heart, Lung and Blood Institute
  184.      9000 Rockville Pike
  185.      Bethesda, MD  20892
  186.      (301) 421-8453
  187.  
  188.      American Lung Association
  189.      1740 Broadway
  190.      New York, NY 10019
  191.      (212) 315-8700
  192.  
  193. References
  194.  
  195. Petersdorf, Robert G., et al, editors, Harrison's Principles of Internal
  196. Medicine, tenth edition.  New York:  McGraw-Hill 1983, pp. 1383-96.
  197.  
  198.