home *** CD-ROM | disk | FTP | other *** search
/ CD-ROM Today (UK) (Spanish) 15 / CDRT.iso / dp / 0342 / 03423.txt < prev    next >
Text File  |  1994-01-17  |  13KB  |  259 lines
  1. $Unique_ID{BRK03423}
  2. $Pretitle{}
  3. $Title{Acromegaly}
  4. $Subject{Acromegaly Marie Disease Gigantism Marfan Syndrome McCune-Albright
  5. Syndrome Soto's Syndrome Wermer Syndrome}
  6. $Volume{}
  7. $Log{}
  8.  
  9. Copyright (C) 1985, 1986, 1987, 1988, 1989, 1990, 1991, 1993 National
  10. Organization for Rare Disorders, Inc.
  11.  
  12. 51:
  13. Acromegaly
  14.  
  15. ** IMPORTANT **
  16. It is possible that the main title of the article (Acromegaly) is not the
  17. name you expected.  Please check the SYNONYMS listing to find the alternate
  18. name and disorder subdivisions covered by this article.
  19.  
  20. Synonyms
  21.  
  22.      Marie Disease
  23.  
  24. Information on the following diseases can be found in the Related
  25. Disorders section of this report:
  26.  
  27.      Gigantism
  28.      Marfan Syndrome
  29.      McCune-Albright Syndrome
  30.      Soto's Syndrome
  31.      Wermer Syndrome
  32.  
  33. General Discussion
  34.  
  35. ** REMINDER **
  36. The Information contained in the Rare Disease Database is provided for
  37. educational purposes only.  It should not be used for diagnostic or treatment
  38. purposes.  If you wish to obtain more information about this disorder, please
  39. contact your personal physician and/or the agencies listed in the "Resources"
  40. section of this report.
  41.  
  42.  
  43. Acromegaly is a rare, slowly progressive chronic disorder characterized
  44. by an excess of growth hormone.  Symptoms include abnormal enlargement in
  45. bones of the arms, legs, and head.  The bones in the jaws and in the front of
  46. the skull are typically the most affected.  Acromegaly may also cause
  47. thickening of the soft tissues of the body, particularly the heart and
  48. accelerated growth leading to tall stature.
  49.  
  50. Symptoms
  51.  
  52. The symptoms of Acromegaly generally progress slowly after puberty and become
  53. more noticeable during middle age.  Facial features gradually get a coarse
  54. appearance caused by the growth of soft tissues and cartilage.  The facial
  55. bones become prominent, the jaw protrudes, and an overbite may cause a wide
  56. separation between the teeth.  People with Acromegaly eventually get a deep
  57. and husky voice.  Overgrowth of bone and enlargement of cartilage
  58. (hypertrophy) in the joints may result in inflammation and the gradual
  59. degeneration of involved joints (osteoarthritis).  In some people with
  60. Acromegaly the spine may curve from side to side and from front to back
  61. (kyphoscoliosis).
  62.  
  63. Acromegaly causes a gradual enlargement of the hands and feet.
  64. Compression of the spinal nerves may lead to a variety of functional
  65. abnormalities and pain.  The skin may become dark and there may be an
  66. excessive amount of body hair (hirsutism).  In some cases abnormal
  67. enlargement of the heart may lead to congestive heart failure.  Other
  68. symptoms of Acromegaly may include abnormal enlargement of the liver
  69. (hepatomegaly), spleen (splenomegaly), and/or kidneys (renal).  There may
  70. also be enlargement of the thyroid and/or the adrenal glands.
  71.  
  72. Approximately 25 percent of people with Acromegaly have elevated blood
  73. pressure (hypertension).  Abnormal enlargement of the pituitary gland,
  74. located deep within the brain, may cause headaches, visual abnormalities,
  75. and/or hormonal imbalances.  In approximately 50 percent of people with
  76. Acromegaly, excessive levels of growth hormone (GH) secreted by the pituitary
  77. gland may influence the production of insulin by the pancreas.  This results
  78. in elevated levels of blood sugar (glucose).  Some people with Acromegaly may
  79. have an increased metabolic rate, excessive sweating, and/or an increase in
  80. the production of oil (sebum) by the sebaceous glands in the skin.
  81.  
  82. Symptoms that may develop late in the course of Acromegaly include muscle
  83. weakness (myopathy) and impaired function of peripheral nerves (nerves that
  84. are outside the brain and spinal cord).  Vision may become impaired and
  85. possibly progress to blindness.  If untreated, 25 percent of people with
  86. Acromegaly experience an increase in the amount of sugar in their urine
  87. (glycosuria), abnormally excessive thirst (polydipsia), and/or abnormally
  88. increased appetite (polyphagia).  When Acromegaly occurs in young adults it
  89. can cause rapid and excessive growth resulting in very tall stature.
  90.  
  91. Causes
  92.  
  93. Acromegaly is a rare disorder that may be caused by the growth of a benign
  94. tumor (adenoma) in the pituitary cells that secrete growth hormone (frontal
  95. somatotrophic cells).  Symptoms develop due to the excessive release
  96. (hypersecretion) of growth hormone (GH) by the pituitary gland.  Less
  97. frequently Acromegaly may be caused by the ineffective control of growth
  98. hormone-secreting cells by the hypothalamus (a gland in the brain that
  99. regulates hormone secretions).  Growth hormone-secreting tumors may sometimes
  100. be due to over-stimulation by the hypothalamus.
  101.  
  102. Acromegaly may also be caused by the biologic drug, Human Growth Hormone
  103. (hGH).  This drug is usually prescribed for children with growth hormone
  104. deficiency such as pituitary dwarfism.  However, when this drug is used by
  105. people with normal levels of growth hormone (such as normal children who want
  106. to grow taller, or by weight lifters who want to strengthen muscles), it
  107. might cause Acromegaly.
  108.  
  109. Affected Population
  110.  
  111. Acromegaly is a rare disorder that affects males and females in equal
  112. numbers.  This disorder occurs in approximately 50 to 70 people per million.
  113.  
  114. Related Disorders
  115.  
  116. Symptoms of the following disorders can be similar to those of Acromegaly.
  117. Comparisons may be useful for a differential diagnosis:
  118.  
  119. Gigantism is an abnormal condition characterized by excessive height and
  120. size.  This disorder typically occurs before puberty as a result of the over
  121. secretion of growth hormone by the pituitary gland.  Gigantism is associated
  122. with enlarged soft tissues and late epiphyseal closure (head of the long
  123. bones), which results in excessive growth during childhood.  Height may reach
  124. 7 or 8 feet.  Low levels of growth hormone may be secreted by the pituitary
  125. gland later in the course of this disorder and result in impaired muscle
  126. function and low levels of hormone secretions by the ovaries or testes.
  127. Sexual development may be normal or it may be affected by the low levels of
  128. circulating sex hormones.   In some cases of Gigantism, patients may
  129. experience tingling and/or burning sensations in the arms and/or legs
  130. (peripheral neuropathy).
  131.  
  132. Marfan Syndrome is a rare inherited disorder that affects the connective
  133. tissues of the heart and blood vessels (cardiovascular system); the
  134. musculoskeletal system (ligaments and muscles) is also affected.  The major
  135. features of this disorder include unusually tall stature, and large hands and
  136. feet.  People with Marfan Syndrome may have significant cardiovascular
  137. problems including mitral valve prolapse, degeneration and enlargement of the
  138. aorta, and/or a bulge in the wall of the aorta (aortic aneurysm).  Other
  139. symptoms may include excessive joint mobility, flat feet, extreme muscle
  140. weakness (hypotonia), a protruding or indented breast bone (sternum), and
  141. curvature of the spine (scoliosis).  (For more information on this disorder,
  142. choose "Marfan" as your search term in the Rare Disease Database.)
  143.  
  144. McCune-Albright Syndrome (Acromegaly and Hyperprolactemia) is a rare
  145. multi-system disorder characterized by the abnormal growth of fibrous bone
  146. tissue (polyostotic fibrous dysplasia).  Bones most frequently affected
  147. include those of the arms and legs, pelvis, ribs, and/or the base of the
  148. skull.  Symptoms of McCune-Albright Syndrome may include pain, shortening of
  149. the limbs, and/or the appearance of patchy brown spots on the skin (cafe-au-
  150. lait macules).  During childhood people with McCune-Albright Syndrome grow
  151. rapidly and become taller than children of equal age.  However, growth stops
  152. prematurely so that adults with McCune-Albright Syndrome are shorter than
  153. normal.  Early puberty (precocious puberty), as early as three months of age
  154. can occur, and is more common in females than males.  (For more information
  155. on this disorder, choose "McCune-Albright" as your search term on the Rare
  156. Disease Database.)
  157.  
  158. Soto's Syndrome is a rare inherited disorder characterized by abnormally
  159. large birth weight and excessive growth (over the 90th percentile) during the
  160. first 2 to 3 years of life.  Physical characteristics may include an
  161. abnormally large and long head, a slight bulge of the forehead, large hands
  162. and feet, wide spread eyes (hypertelorism), and/or downslanting eyes.  Other
  163. symptoms of Soto's Syndrome may include clumsiness, an awkward gait, and/or
  164. mild developmental retardation.  (For more information on this disorder,
  165. choose "Soto" as your search term in the Rare Disease Database.)
  166.  
  167. Wermer syndrome (Type I Multiple Endocrine Neoplasia or Polyendocrine
  168. Adenomatosis) is a rare inherited disorder characterized by excessive growth,
  169. multiple tumors, and/or excessive hormone secretion.  The symptoms of Wermer
  170. Syndrome may include diarrhea and abdominal pain.  Children with this
  171. disorder may have low blood sugar (hypoglycemia); adults may have peptic
  172. ulcers.  Occasionally epileptic seizures may also occur.
  173.  
  174. Therapies:  Standard
  175.  
  176. Acromegaly is usually treated by the partial or total surgical removal of the
  177. pituitary gland.  This surgical procedure may also be supplemented by
  178. radiation treatment (proton beam, heavy particle, and supravoltage
  179. irradiation).  If the entire pituitary gland is removed, lifelong hormonal
  180. replacement therapy is essential.  Growth hormone suppressors (drugs that
  181. depress the production of growth hormone) have been used including the female
  182. sex hormones estrogen or medroxyprogesterone, the phenothiazine derivative
  183. chlorpromazine.  Somatostatin (Sandostatin), the natural body substance that
  184. inhibits the secretion of growth hormone, is also used as a treatment for
  185. Acromegaly.  Sandostatin has been found to be effective in 50 to 60 percent
  186. of cases of Acromegaly.
  187.  
  188. In mild cases of Acromegaly or in elderly people with this disorder,
  189. dopamine agonists such as bromocriptine have been found to reduce growth
  190. hormone levels when used as an adjunctive therapy (along with other drugs).
  191.  
  192. Therapies:  Investigational
  193.  
  194. Treatment of Acromegaly with a somatostatin analog (SMS 201-995), known as
  195. "selective mini-somatostatin" can significantly lower the mean plasma growth
  196. hormone levels when given preoperatively.  This drug is able to shrink
  197. invasive pituitary macroadenomas and improve surgical remission rates.
  198. Treatment with this somatostatin analog is available in many research-
  199. oriented medical centers within the United States.  More research is needed
  200. before this drug can be approved by the FDA.
  201.  
  202. This disease entry is based upon medical information through February
  203. 1993.  Since NORD's resources are limited, it is not possible to keep every
  204. entry in the Rare Disease database completely current and accurate.  Please
  205. check with the agencies listed in the Resources section for the most current
  206. information about this disorder.
  207.  
  208. Resources
  209.  
  210. For more information on Acromegaly, please contact:
  211.  
  212.      National Organization for Rare Disorders (NORD)
  213.      P.O. Box 8923
  214.      New Fairfield, CT  06812-1783
  215.      (203) 746-6518
  216.  
  217.      National Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases (NIAMS)
  218.      Information Clearinghouse
  219.      Box AMS
  220.      Bethesda, MD  20892
  221.      (301) 495-4484
  222.  
  223.      Human Growth Foundation (HGF)
  224.      7777 Leesburg Pike
  225.      P.O. Box 3090
  226.      Falls Church, VA  22043
  227.      (703) 883-1773
  228.      (800) 451-6434
  229.  
  230. References
  231.  
  232. CECIL TEXTBOOK OF MEDICINE, 19th Ed.:  James B. Wyngaarden, and Lloyd H.
  233. Smith, Jr., Editors; W.B. Saunders Co., 1990.  Pp. 1234-1236.
  234.  
  235. TEXTBOOK OF ENDOCRINOLOGY, 8TH ED.:  Jean D. Wilson and Daniel W. Foster,
  236. Editors; W.B. Saunders Co., 1992.  Pp. 268-290.
  237.  
  238. ACROMEGALIC HEART DISEASE:  INFLUENCE OF TREATMENT OF THE ACROMEGALY ON
  239. THE HEART:  R. P. Hayward, et al.; Quarterly Journal Med (January 1987:  issue
  240. 62(237)).  Pp. 41-58.
  241.  
  242. THE PATHOGENESIS OF ACROMEGALY:  CLINICAL AND IMMUNOCYTOCHEMICAL ANALYSIS
  243. IN 75 PATIENTS:  E.R. Laws, Jr., et al.; Journal Neurosurg (July 1985:  issue
  244. 63(1)).  Pp. 35-38.
  245.  
  246. SOMATOSTATIN PROVES EFFECTIVE IN TREATING RESISTANT ACROMEGALY:  Andrea
  247. J. Clark;  Research Resources Reporter (April 1988).  Pp. 5-7.
  248.  
  249. SOMATOMEDIN-C LEVELS IN TREATED AND UNTREATED PATIENTS WITH ACROMEGALY:
  250. F. Roelfsema, et al.; Clin Endocrinol (Oxford) (February 1987:  issue 26(2)).
  251. Pp. 137-144.
  252.  
  253. ACROMEGALY:  J.D. Nabarro;  Clin Endocrinol (Oxford) (April 1987:  issue
  254. 26(4)).  Pp. 481-512.
  255.  
  256. ACROMEGALY, Shlomo Melmed, M.B., CH.B., N Eng J Med, (April 5, 1990,
  257. issue 322 (14)).  Pp. 966-977.
  258.  
  259.