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Text File  |  1994-01-18  |  2.9 KB  |  57 lines
  1. $Unique_ID{BRK00891}
  2. $Pretitle{}
  3. $Title{Family Anemia Condition and Spleen Removal}
  4. $Subject{anemia red cells cell childhood Minkowski-Chauffard Blood Forming
  5. hereditary spherocytosis jaundice enlarged spleen inherited pigmented
  6. gallstones gall stone stones genetic Minkowski Chauffard gallstone}
  7. $Volume{D-24, V-7}
  8. $Log{}
  9.  
  10. Copyright (c) 1991-92,1993   Tribune Media Services, Inc.
  11.  
  12.  
  13. Family Anemia Condition and Spleen Removal
  14.  
  15.  
  16. ------------------------------------------------------------------------------
  17.  
  18. QUESTION:  You recently wrote that spleens are rarely removed these days, but
  19. in our family, we have an anemia condition which appears in childhood, and for
  20. which doctors say there is no other treatment.  Does your recent column change
  21. that?  What can you tell me about our problem?
  22.  
  23. ------------------------------------------------------------------------------
  24.  
  25. ANSWER:  I have had to omit much of the information you included in your long
  26. letter, but it is clear that my remarks about removal of the spleen do not
  27. apply to you and your family.  The condition of hereditary spherocytosis (also
  28. known as Minkowski-Chauffard Disease) is one in which there is an increased
  29. destruction of the red cells causing anemia, and associated with jaundice and
  30. an enlarged spleen.  The diagnosis is usually made in childhood, where, in
  31. some cases, the only sign present is an enlarged spleen found during a routine
  32. examination.  The condition is present in people of all races, but is the most
  33. common inherited anemia found in persons of Northern European descent.  It
  34. occurs in about 220 people per million population in the United States.
  35. Usually, as in your case, the family is aware of the inherited characteristics
  36. of the disease, but a good family history can often be the first clue to the
  37. diagnosis.  There is also a tendency for individuals with this disorder to
  38. develop characteristic pigmented gallstones, even in children.  There are
  39. several types of this disease, and two types of inherited patterns, so a
  40. careful evaluation, with all the appropriate laboratory tests, is a must.  If
  41. there are no symptoms, such as jaundice or severe anemia, then treatment may
  42. be unnecessary, but in cases where crises do occur, the condition may be
  43. completely resolved by removing the enlarged spleen.  If you haven't done so
  44. already, seek out a good genetic counselor, who along with your physician, can
  45. determine the pattern of inheritance in your family, and help you to
  46. understand more about the manner in which the disease is transmitted, and some
  47. of the important clues that may alert you and your family members of the
  48. presence of this disorder.
  49.  
  50. ----------------
  51.  
  52. The material contained here is "FOR INFORMATION ONLY" and should not replace
  53. the counsel and advice of your personal physician.  Promptly consulting your
  54. doctor is the best path to a quick and successful resolution of any medical
  55. problem.
  56.  
  57.