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Text File  |  1994-01-17  |  4KB  |  66 lines
  1. $Unique_ID{BRK00045}
  2. $Pretitle{}
  3. $Title{Neurofibromatosis}
  4. $Subject{Neurofibromatosis genes gene nerves nerve tumor cancer cancers
  5. neoplasm neoplasms skin Nervous System genetically-linked disorder tumors NF-1
  6. NF-2 multiple neuroma neuromatosis von Recklinghausen Recklinghausen's disease
  7. cutaneous neurofibromas Plexiform iris growths Lisch nodules freckling skin
  8. folds neurological}
  9. $Volume{F-20, B-20}
  10. $Log{}
  11.  
  12. Copyright (c) 1991-92,1993   Tribune Media Services, Inc.
  13.  
  14.  
  15. Neurofibromatosis
  16.  
  17.  
  18. ------------------------------------------------------------------------------
  19.  
  20. QUESTION:  What can you tell me about neurofibromatosis?
  21.  
  22. ------------------------------------------------------------------------------
  23.  
  24. ANSWER:  Neurofibromatosis is a genetically-linked disorder involving tumor
  25. formations around various nerves.  The disease can have additional widespread
  26. effects on many of the body's systems.  Two distinct forms of the disease
  27. exist.  The first type, NF-1, affects about one in 4,000 people and is
  28. characterized by tumors along peripheral nerves and cafe-au-lait spots, which
  29. resemble large freckles, that can appear anywhere on the body.  The second
  30. type, NF-2, is ten times less common and involves additional tumors of the
  31. nervous system, as well as a possible loss of hearing.
  32.      Other signs of the disease, occurring in both types, include small, soft,
  33. purplish tumors, called cutaneous neurofibromas, which can appear anywhere on
  34. the body.  Plexiform neurofibromas, causing a thickening of a large nerve
  35. trunk, develop in some patients as well.  In serious cases, these can cause
  36. overgrowth and deformity of nearby bones.  Small growths on the iris, called
  37. Lisch nodules, freckling in skin folds such as the groin, and severe learning
  38. disabilities are other symptoms specific to NF-1.  Thus, as anyone can see,
  39. the disease in either form can be quite disfiguring.
  40.      Exact factors leading to neurofibromatosis are still unknown, but recent
  41. research indicates that the gene for NF-1 is located on chromosome 17 and the
  42. gene for NF-2 is located on chromosome 22.  The specific genes responsible for
  43. the disease remain undetermined.  Since afflicted women sometimes show their
  44. first signs of the disease during pregnancy, it is further believed that
  45. hormonal stimulation may be responsible for the growth of the neurofibromas.
  46. However, the specific hormones have not been identified.
  47.      As yet, there is no primary treatment for the disease, so management is
  48. aimed at early detection of treatable symptoms.  Afflicted people should
  49. receive regular physical and neurological exams and special attention should
  50. be given to monitoring significant changes in the size or number of
  51. neurofibromas.  With NF-2 patients, acoustic nerve function must be monitored
  52. so attempts to preserve hearing can be made.  In both cases, however, genetic
  53. counseling is of vital importance since there is a 50% chance of transmitting
  54. the disease to offspring.
  55.      Though much about the disease is still a puzzle, promising efforts are
  56. being made to identify the gene or genes that carry the disease.  Once they
  57. are discovered, a means for treating the disease may not be far behind.
  58.  
  59. ----------------
  60.  
  61. The material contained here is "FOR INFORMATION ONLY" and should not replace
  62. the counsel and advice of your personal physician.  Promptly consulting your
  63. doctor is the best path to a quick and successful resolution of any medical
  64. problem.
  65.  
  66.