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Encoding:
Text File  |  1995-03-04  |  2.3 KB  |  51 lines
  1. ****************************
  2. * Prion protein signatures *
  3. ****************************
  4.  
  5. Prion protein (PrP) [1,2,3] is a  small glycoprotein found in high quantity in
  6. the brains of  humans  or animals  infected  with  a  number  of  degenerative
  7. neurological diseases such as  Kuru, Creutzfeldt-Jacob disease (CJD),  scrapie
  8. or bovine spongiform encephalopathy (BSE).   PrP is encoded in the host genome
  9. and expressed  both  in  normal  and  infected  cells.  It  has  a tendency to
  10. aggregate yielding polymers called rods.
  11.  
  12. Structurally, PrP is  a  protein consisting  of  a signal peptide, followed by
  13. an N-terminal  domain  that contains tandem repeats of a short motif (PHGGGWGQ
  14. in mammals, PHNPGY in chicken), itself followed  by  a highly conserved domain
  15. of about  140  residues  that  contains a  disulfide bond.  Finally comes a C-
  16. terminal hydrophobic domain post-translationally  removed when PrP is attached
  17. to the extracellular side of the cell membrane by a GPI-anchor.  The structure
  18. of PrP is shown in the following schematic representation:
  19.  
  20.  +---+----------------+-******-------------------****-----+-----+
  21.  |Sig| Tandem repeats |                    C        C    S|     |
  22.  +---+----------------+--------------------|--------|----|+-----+
  23.                                            +--------+    |
  24.                                                          GPI
  25.  
  26. 'C': conserved cysteine involved in a disulfide bond.
  27. '*': position of the patterns.
  28.  
  29. As signature pattern for PrP,  we  selected a perfectly conserved alanine- and
  30. glycine-rich region of 16 residues as well  as a region centered on the second
  31. cysteine involved in the disulfide bond.
  32.  
  33. -Consensus pattern: A-G-A-A-A-A-G-A-V-V-G-G-L-G-G-Y
  34. -Sequences known to belong to this class detected by the pattern: ALL.
  35. -Other sequence(s) detected in SWISS-PROT: NONE.
  36.  
  37. -Consensus pattern: E-x-[ED]-x-K-[LIVM](2)-x-[KR]-[LIVM](2)-x-[QE]-M-C-x(2)-
  38.                     Q-Y
  39.                     [C is involved in a disulfide bond]
  40. -Sequences known to belong to this class detected by the pattern: ALL.
  41. -Other sequence(s) detected in SWISS-PROT: NONE.
  42.  
  43. -Last update: December 1992 / Patterns and text revised.
  44.  
  45. [ 1] Stahl N., Prusiner S.B.
  46.      FASEB J. 5:2799-2807(1991).
  47. [ 2] Brunori M., Chiara Silvestrini M., Pocchiari M.
  48.      Trends Biochem. Sci. 13:309-313(1988).
  49. [ 3] Prusiner S.B.
  50.      Annu. Rev. Microbiol. 43:345-374(1989).
  51.