Eine Informationsschrift für und von Patienten mit Tapetoretinaler Degeneration
Retinitis pigmentosa ist die Bezeichnung für eine Gruppe von erblichen Augenerkrankungen, die eine Zerstörung der Netzhaut (Retina), des sehfähigen Gewebes am Augenhintergrund, zur Folge haben.
Weltweit leiden etwa ein bis drei Millionen Menschen - in der Bundesrepublik Deutschland etwa 30-40.000 - an einer der verschiedenen Formen der Retinitis pigmentosa (RP). Diese zur Zeit noch unheilbare Krankheit ist somit eine der häufigsten Ursachen des Sehverlustes. RP ist eine Erbkrankheit, die an die Nachkommen weitergegeben werden kann. Schätzungsweise jeder 80. Mensch trägt ein "ungünstig" verändertes RP-Gen in sich, also eine Erbfehlinformation, die die Entwicklung dieser Netzhauterkrankung bei sich selbst oder seinen Nachkommen in Gang setzen kann.
Die Erkrankungen dieses Formenkreises sind dadurch gekennzeichnet, daß meistens im Jugendalter oder in den mittleren Lebensjahren Nachtblindheit eintritt, das Gesichtsfeld sich verengt, Kontrast- und Farbensehen, später auch die Sehschärfe, sich verschlechtern, so daß also die Sehkraft allmählich nachläßt, nicht selten bis hin zur praktischen Erblindung.
Der gesamte Prozeß verläuft schleichend und erstreckt sich beim Betroffenen meistens über Jahrzehnte hinweg. Diese Entwicklung ist mit beruflichen und privaten Nachteilen und dadurch mit einer starken psychischen Belastung verbunden.
Ursache dieser Symptome ist ein allmählicherUntergang der Lichtsinneszellen der Netzhaut des Auges, meist zunächst der für Nacht- und Dämmerungssehen verantwortlichen Stäbchen, später auch der für das Lesen und das Farbensehen wichtigen, im Zentrum der Netzhaut befindlichen Zapfen.
Therapeutische Möglichkeiten?
Obwohl die Erkrankung schon Mitte des 19. Jahrhunderts beschrieben wurde, gibt es bis heute noch keine Möglichkeit, weder chirurgisch noch medikamentös oder durch eine Diät, den Prozeß des Absterbens der Sehzellen zu verlangsamen oder zum Stillstand zu bringen. Seit Kenntnis der Krankheit wurde eine Vielzahl von Therapieversuchen durchgeführt, die von ernsthaften wissenschaftlichen Ansätzen bis hin zur Quacksalberei reichen und weitgehend ergebnislos waren.
Die Geschichte der modernen Medizin zeigt, daß neue und wirksame Therapien nur auf dem Boden naturwissenschaftlicher Forschung entwickelt und so rationale Therapieansätze gefunden werden können.
Nur bei einigen wenigen seltenen Sonderformen der RP ist es bisher gelungen, Behandlungsmöglichkeiten zu finden, die den Prozeß mit gezielten Maßnahmen zum Stillstand bringen können.
Die Grundlagenforschung hat in den letzten Jahren erhebliche Fortschritte gemacht. Vor allem die Molekulargenetik ist gefordert, mit ihren modernen Methoden bei erblich bedingten Erkrankungen - zu denen auch die Retinitis pigmentosa gehört - die krankheitsverurachenden Veränderungen im Erbmaterial aufzuspüren und so zur Aufklärung beizutragen. Auch in anderen Bereichen derForschung sind Ansätze erkennbar, die mittelfristig zu einer Behandlung führen könnten.
Deutsche Retinitis Pigmentosa-Vereinigung e.V. (DRPV)
Die DRPV und die anderen in der internationalen RP-Bewegung arbeitenden nationalen Verbände haben die Erforschung der RP - neben der sozialen Betreuung Betroffener - zu ihrer obersten Priorität erhoben und hoffen, diesem Ziel in den nächsten 10 Jahren erheblich näher zu kommen.
Mit dieser Informationsschrift möchte die DRPV sowohl die RP-Betroffenen und ihre Angehörigen, als auch die Öffentlichkeit über die Erscheinungsformen und Symptome dieser noch unheilbaren Erkrankung, über die Möglichkeiten der persönlichen Bewältigung und über hoffnungsvolle, auf eine Therapie gerichtete Forschungsansätze informieren.
Die Netzhaut und ihre Funktion